МКБ-11 5C56.33 — Мукополисахаридоз типа 6
Классификация: | МКБ-11 |
Код: | 5C56.33 |
Название: | Мукополисахаридоз типа 6 |
На английском: | Mucopolysaccharidosis type 6 |
Описание: | есть 319 символов |
Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
Уровень вложенности: | 5 |
Описание диагноза
Мукополисахаридоз типа 6 (МПС VI) — это лизосомная болезнь накопления с мультисистемным поражением и прогрессирующим течением, ассоциированная с дефицитом арилсульфатазы В (ASB), приводящим к накоплению дерматан сульфата. Это заболевание проявляется широким спектром симптомов от медленно до быстропрогрессирующих форм.
Родительские записи (иерархия в классификации)
Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD2E — синдромы со структурными аномалиями вследствие врожденных ошибок метаболизма
5C56.3 — Мукополисахаридоз
5C56.33 — Мукополисахаридоз типа 6
Этот же диагноз входит в другие подклассы: