• Классы МКБ-11
• 14 Болезни кожи
• Генетические заболевания и патология развития с поражением кожи

МКБ-11 Генетические заболевания и патология развития с поражением кожи

Большая группа заболеваний, часть из которых ограничена кожными покровами. Однако при многих из них происходит поражение других системы органов вследствие унаследованных мутаций, хромосомных аномалий или аномалий эмбриофетального развития.

Диагноз содержит 28 уточняющих диагнозов:

1. Генетические синдромы с поражением кожи
   Содержит 5 уточняющих диагнозов.
2. EC20 — Генетические нарушения кератинизации
   Содержит 7 уточняющих диагнозов.
3. EC21 — Генетические дефекты волос или роста волос
   Содержит 7 уточняющих диагнозов.
4. EC22 — Генетически обусловленные дефекты ногтей или роста ногтя
   Содержит 2 уточняющих диагноза.
5. EC23 — Генетически обусловленные нарушения пигментации кожи
   Содержит 4 уточняющих диагноза.
6. Генетически обусловленный буллёзный эпидермолиз
   Содержит 5 уточняющих диагнозов.
   Исключено: Приобретённый буллёзный эпидермолиз (EB43).
7. Генетические заболевания дермального коллагена, эластина или других матриксных белков
   Содержит 5 уточняющих диагнозов.
8. Уточненные аномалии развития с поражением кожи
   Содержит 6 уточняющих диагнозов.
9. Хромосомные болезни с поражением кожи
   Содержит 8 уточняющих диагнозов.
10. Синдромы нестабильности ДНК с поражением кожи
    Содержит 1 уточняющий диагноз.
11. Генетические болезни жировой ткани или липидного обмена с поражением кожных покровов
    Содержит 4 уточняющих диагноза.
12. Генетические нарушения метаболизма или транспортировки аминокислот с поражением кожи
    Содержит 8 уточняющих диагнозов.
13. Сфинголипидозы с кожными проявлениями
    Содержит 1 уточняющий диагноз.
14. LD27.5 — Генетические гамарто-неопластические синдромы, поражающие кожу
    Содержит 4 уточняющих диагноза.
15. 5C58.13 — Вариегатная порфирия
16. 5C56.30 — Мукополисахаридоз типа 1
17. 5C56.31 — Мукополисахаридоз типа 2
    Включено: Синдром Хантера.
18. 5C56.33 — Мукополисахаридоз типа 6
19. 5C64.20 — Энтеропатический акродермит
20. 4A60 — Моногенные аутовоспалительные синдромы
    Содержит 5 уточняющих диагнозов.
21. 1F23.14 — Хронический кандидоз слизистой и кожи
22. Врожденные аномалии развития кожи
    Содержит 1 уточняющий диагноз.
23. Развитие гамартомы эпидермиса и его придатков
    Содержит 4 уточняющих диагноза.
24. Аномалии развития пигментации кожи
    Содержит 3 уточняющих диагноза.
25. Гамартомы, происходящие из соединительной ткани дермы
    Содержит 2 уточняющих диагноза.
26. Дефекты развития волос или ногтей
    Содержит 2 уточняющих диагноза.
27. Врожденные аномалии сосудистой сети кожи
    Содержит 5 уточняющих диагнозов.
28. EC7Y — Другие уточнённые генетические дефекты и патология развития с поражением кожи

Классы МКБ-11
14 Болезни кожи
Генетические заболевания и патология развития с поражением кожи