МКБ-11 LD27.00 — Недержание пигмента

Классификация: МКБ-11
Код: LD27.00
Название: Недержание пигмента
На английском: Incontinentia pigmenti
Описание: есть 741 символ
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 5
Описание диагноза

Недержание пигмента (Incontinentia pigmenti) — это Х-сцепленное доминантное генетическое заболевание, обусловленное аномалиями гена NF-kappa-B (NEMO) на хромосоме Xq28. Это заболевание смертельно для плодов мужского пола, но наличие нормальной второй Х-хромосомы у женщин приводит к мозаицизму, который совместим с жизнью. У пораженных девочек в младенчестве появляются кожные волдыри, расположенные линейными рядами (линии Блашко), обычно на коже головы и конечностей. В течение первых нескольких месяцев жизни они сменяются бородавчатыми изменениями и гиперпигментацией. Со временем они проходят, часто оставляя атрофические полосы. Сопутствующие признаки включают аномальный прикус, глазные дефекты и различные неврологические осложнения.

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD27 — Синдромы с аномалиями кожи или слизистой оболочки в качестве основного признака
LD27.0 — Синдромы эктодермальной дисплазии
LD27.00 — Недержание пигмента

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Переход от МКБ-10
Коду LD27.00 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
МКБ-10

Q82.3 — Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]
Глава: XVII
Вид: категория
Уровень: 2

МКБ-11

LD27.00 — Недержание пигмента
Глава: 20
Вид: категория
Уровень: 3

Результаты поиска