МКБ-11 5C56.30 — Мукополисахаридоз типа 1
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C56.30 |
| Название: | Мукополисахаридоз типа 1 |
| На английском: | Mucopolysaccharidosis type 1 |
| Описание: | есть 317 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 5 |
Описание диагноза
Мукополисахаридоз типа 1 (МПС 1) — это редкая болезнь накопления, относящаяся к группе мукополисахаридозов. Выделяют 3 варианта, в зависимости от тяжести клинического течения: самый тяжелый — синдром Гурлер (57% случаев), средней тяжести — синдром Гурлер-Шейе (23% случаев), самый легкий — синдром Шейе (20% случаев).
Родительские записи (иерархия в классификации)
Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD2E — синдромы со структурными аномалиями вследствие врожденных ошибок метаболизма
5C56.3 — Мукополисахаридоз
5C56.30 — Мукополисахаридоз типа 1
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Мукополисахаридоз #104889
- муциноз кожи #115878
- Генетические заболевания и патология развития с поражением кожи #115936
Переход от МКБ-10
Коду 5C56.30 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
МКБ-10
E76.0 — Мукополисахаридоз, тип I
Глава: IV
Вид: категория
Уровень: 2
МКБ-11
5C56.30 — Мукополисахаридоз типа 1
Глава: 05
Вид: категория
Уровень: 3