МКБ-11 5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра

Классификация: МКБ-11
Код: 5C58.00
Название: Синдром Криглера-Найяра
На английском: Crigler-Najjar syndrome
Описание: есть 752 символа
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 6
Описание диагноза

Синдром Криглера-Найяра — это аутосомно-рецессивное нарушение обмена билирубина, характеризующееся неконъюгированной гипербилирубинемией вследствие дефицита активности печеночной билирубин-глюкуронозилтрансферазы. Было описано 2 типа заболевания, СКН1 и СКН2, в зависимости от того, является ли ферментативная недостаточность полной или частичной, и от соответствующей клинической картины. У пациентов в раннем возрасте развивается желтуха. При лабораторных анализах выявляется тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия с нормальными показателями функции печени. При визуализирующих исследованиях брюшной полости (рентгенография, КТ и УЗИ) и гистологических исследованиях печени патологии не определяется. Обычно диагноз подтверждается анализом ДНК.

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C58 — Врожденные нарушения обмена порфирина и гема
5C58.0 — Нарушения обмена или экскреции билирубина
5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Переход от МКБ-10
Коду 5C58.00 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
МКБ-10

E80.5 — Синдром Криглера-Найяра
Глава: IV
Вид: категория
Уровень: 2

МКБ-11

5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра
Глава: 05
Вид: категория
Уровень: 3

Результаты поиска