МКБ-11 5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C58.00 |
| Название: | Синдром Криглера-Найяра |
| На английском: | Crigler-Najjar syndrome |
| Описание: | есть 752 символа |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 6 |
Синдром Криглера-Найяра — это аутосомно-рецессивное нарушение обмена билирубина, характеризующееся неконъюгированной гипербилирубинемией вследствие дефицита активности печеночной билирубин-глюкуронозилтрансферазы. Было описано 2 типа заболевания, СКН1 и СКН2, в зависимости от того, является ли ферментативная недостаточность полной или частичной, и от соответствующей клинической картины. У пациентов в раннем возрасте развивается желтуха. При лабораторных анализах выявляется тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия с нормальными показателями функции печени. При визуализирующих исследованиях брюшной полости (рентгенография, КТ и УЗИ) и гистологических исследованиях печени патологии не определяется. Обычно диагноз подтверждается анализом ДНК.
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C58 — Врожденные нарушения обмена порфирина и гема
5C58.0 — Нарушения обмена или экскреции билирубина
5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Заболевания печени вследствие нарушений обмена или транспорта порфирина или билирубина #105089
- Заболевания печени вследствие нарушений обмена или транспорта порфирина или билирубина #114406
- Патологические состояния с нарушениями умственного развития как одной из клинически значимых особенностей #123735
Коду 5C58.00 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
E80.5 — Синдром Криглера-Найяра
Глава: IV
Вид: категория
Уровень: 2
5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра
Глава: 05
Вид: категория
Уровень: 3