МКБ-11 5C53.24 — Синдром Ли
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C53.24 |
| Название: | Синдром Ли |
| На английском: | Leigh syndrome |
| Описание: | есть 782 символа |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 6 |
Синдром Ли, или подострая некротизирующая энцефаломиелопатия — это прогрессирующее неврологическое заболевание, отличающееся специфическими патоневрологическими признаками, связанными с поражением ствола головного мозга и базальных ганглиев. Потеря двигательных навыков, мышечная гипотония с плохим удержанием головы, повторная рвота и двигательные нарушения являются распространенными первыми симптомами заболевания. Позже развиваются пирамидные и экстрапирамидные нарушения, нистагм, нарушения дыхания, офтальмоплегия и периферическая нейропатия. Относительно редко наблюдается эпилепсия. Заболевание генетически гетерогенное, связанное с нарушением аэробного образования энергии, начиная от дефектов пируватдегидрогеназного комплекса до нарушений оксилительного фосфорилирования.
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C53 — Врожденные нарушения энергетического обмена
5C53.2 — Нарушения митохондриальной дыхательной цепи
5C53.24 — Синдром Ли
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Митохондриальные миопатии #107484
- Митохондриальные миопатии #110052
Диагноз входит в 1 другой класс.
- Синдром Лея, унаследованный по материнской линии (8C73.Y)