МКБ-11 5C56.31 — Мукополисахаридоз типа 2

Классификация: МКБ-11
Код: 5C56.31
Название: Мукополисахаридоз типа 2
На английском: Mucopolysaccharidosis type 2
Описание: есть 780 символов
Что включает: включает 1 позицию
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 3
Описание диагноза

Мукополисахаридоз типа 2 (МПС 2) — это лизосомная болезнь накопления, относящаяся к группе мукополисахаридозов. Клиническая картина значительно варьирует, наиболее частой является тяжелая форма заболевания. Клинические проявления тяжелой формы заболевания: отставание в психомоторном развитии с раннего возрата, лицевой дисморфизм (макроглоссия, приоткрытый рот, грубые черты лица), гепатоспленомегалия, тугоподвижность суставов, синдромом карпального канала, множественный дизостоз, низкорослость, поведенческие расстройства и психомоторный регресс, приводящий к умственной отсталости, глухота, сердечно-сосудистые и дыхательные нарушения, а также кожные проявления. Легкая форма заболевания характеризуется нормальным интеллектом, более мягким лицевым дисморфизмом и дозостозом.

Диагноз включает 1 позицию.

  • Синдром Хантера
Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
LD90 — Патологические состояния с нарушениями умственного развития как одной из клинически значимых особенностей
5C56.31 — Мукополисахаридоз типа 2

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Переход от МКБ-10
Коду 5C56.31 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
МКБ-10

E76.1 — Мукополисахаридоз, тип II
Глава: IV
Вид: категория
Уровень: 2

МКБ-11

5C56.31 — Мукополисахаридоз типа 2
Глава: 05
Вид: категория
Уровень: 3

Результаты поиска