МКБ-11 LD2F.12 — Сиреномелия
Классификация: | МКБ-11 |
Код: | LD2F.12 |
Название: | Сиреномелия |
На английском: | Sirenomelia |
Описание: | есть 743 символа |
Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
Уровень вложенности: | 5 |
Сиреномелия — редкий летальный порок развития, характеризующийся тяжелыми аномалиями каудальной части плода, которые включают единственную нижнюю конечность с различной степенью поражения, начиная от одной до отдельных бедренных костей в одном кожном стволе, наличие двух ног (симподиальная русалка) или одной ноги (моноподиальная русалка) и заканчивая отсутствием обеих ног (эктромелическая русалка). Аномалии мочеполовой системы также встречаются и включают двустороннюю агенезию почек, отсутствие оттока мочи и отсутствие наружных половых органов. Сообщалось также о неперфорированном анусе и агенезии крестцово-копчиковой области. В совокупности эти пороки развития представляют собой крайнюю форму последовательности каудальной регрессии.
Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD2F — Синдромы с множественными структурными аномалиями, без преимущественного вовлечения какой-либо системы организма
LD2F.1 — Синдромы с множественными структурными аномалиями, не связанные с экзогенными факторами
LD2F.12 — Сиреномелия