МКБ-11 LD2F.15 — Синдром Нунана
Классификация: | МКБ-11 |
Код: | LD2F.15 |
Название: | Синдром Нунана |
На английском: | Noonan syndrome |
Описание: | есть 608 символов |
Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
Уровень вложенности: | 5 |
Синдром Нунан характеризуется низким ростом, лицевыми дисморфиями и врожденными пороками сердца. Типичными чертами лица являются гипертелоризм с опущенными веками, птоз и низко посаженные уши, повернутые кзади, с утолщенной спиралью. Наиболее типичные сердечно-сосудистые дефекты — это пульмональный стеноз и гипертрофическая кардиомиопатия. Другими характерными признаками являются перепончатая шея, деформация грудной клетки, умеренный интеллектуальный дефицит, крипторхизм, плохое питание в младенчестве, склонность к кровотечениям и лимфатическая дисплазия. Наследуется как аутосомно-доминантный признак.
Классы МКБ-11
11 Болезни системы кровообращения
Поражение лимфатических сосудов или лимфатических узлов
LA90.1 — Лимфатические мальформации
BD93.0 — Первичная лимфедема
LD2F.15 — Синдром Нунана
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Унаследованные синдромы предрасположенности к раку #102829
- Врожденная апластическая анемия #102968
- Первичная лимфедема #111642
- Первичная лимфедема #112174
- Первичная лимфедема #116675
- Первичная лимфедема #116697
- Кистозная или диспластическая болезнь почек #119654
- Первичная лимфедема #122708
- Первичная лимфедема #123223
- Синдромы с множественными структурными аномалиями, не связанные с экзогенными факторами #123437
- Патологические состояния с нарушениями умственного развития как одной из клинически значимых особенностей #123735