МКБ-11 5C58.03 — Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C58.03 |
| Название: | Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз |
| На английском: | Progressive familial intrahepatic cholestasis |
| Описание: | есть 548 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 6 |
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) относится к гетерогенной группе аутосомно-рецессивных нарушений детского возраста, при котором нарушается формирование желчи и заболевание проявляется холестазом гепатоцеллюлярной природы. Выделяют 3 типа ПСВХ, которые связаны с мутациями гепатоцеллюлярной транспортной системы генов, вовлеченных в формирование желчи.ПСВХ1 и ПСВХ2 обычно проявляются в первые месяцы жизни, в то время как дебют ПСВХ3 может произойти в период новорожденности, в детстве или даже в молодом взрослом возрасте.
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C58 — Врожденные нарушения обмена порфирина и гема
5C58.0 — Нарушения обмена или экскреции билирубина
5C58.03 — Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз
Этот же диагноз входит в другие подклассы: