МКБ-11 8A44.1 — Адренолейкодистрофия
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 8A44.1 |
| Название: | Адренолейкодистрофия |
| На английском: | Adrenoleukodystrophy |
| Описание: | есть 364 символа |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 5 |
Описание диагноза
Х-сцепленное генетическое заболевание, связанное с накоплением длинноцепочечных жирных кислот в головном мозге и коре надпочечников из-за мутации в гене ABCD1, вызывающей дефекты пероксисомного окисления. Неврологические симптомы могут проявляться в детском или взрослом возрасте, и почти у всех пациентов наблюдается сопутствующая надпочечниковая недостаточность.
Родительские записи (иерархия в классификации)
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C57 — Пероксисомные заболевания
8A44.1 — Адренолейкодистрофия
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Врожденные нарушения окисления жирных кислот или обмена кетоновых тел #104811
- Лейкодистрофии #106816
Диагноз входит в 3 других класса.
- Синдром Цельвегера (5C57.0)
- Неонатальная адренолейкодистрофия (5A74.Y)
- X-сцепленная адренолейкодистрофия (5C57.1)