МКБ-11 5C56.01 — Болезнь Фабри
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C56.01 |
| Название: | Болезнь Фабри |
| На английском: | Fabry disease |
| Описание: | есть 251 символ |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 6 |
Описание диагноза
Болезнь Фабри (БФ) — это прогрессирующая наследственная мультисистемная лизосомная болезнь накопления, характеризующаяся специфическими неврологическими, кожными, почечными, кардиоваскулярными, кохлео-вестибулярными и цереброваскулярными проявлениями.
Родительские записи (иерархия в классификации)
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C56 — Лизосомные болезни
5C56.0 — Сфинголипидоз
5C56.01 — Болезнь Фабри
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Сфинголипидозы с кожными проявлениями #116079
- синдромы со структурными аномалиями вследствие врожденных ошибок метаболизма #123408
Диагноз входит в 1 другой класс.
- Гломерулярная болезнь, связанная с болезнью Фабри (GB4Z)