МКБ-11 5C51.20 — Первичная гипероксалурия типа 1
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C51.20 |
| Название: | Первичная гипероксалурия типа 1 |
| На английском: | Primary hyperoxaluria type 1 |
| Описание: | есть 753 символа |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 6 |
Первичная гипероксалурия типа 1 — это редкая болезнь обмена вследствие дефекта пероксизмального печеночного фермента L-аланина: глиоксилат аминотрансферазы (АГТ). Инфантильная форма характеризуется хронической почечной недостаточностью вследствие обширного накопления оксалатов. У других пациентов развивается уролитиаз с инфекциями, гематурией, почечной коликой или острой почечной недостаточностью, чтобы завершить обструкцию. Терминальная почечная недостаточность наступает в возрасте моложе 15 лет в половине случаев и происходящее в результате этого повышение уровня циркулирущих в крови оксалатов приводит к их отложению в тканях сердца приводит к нарушению проводимости, гипертензии, дистальной гангрене и сниженной подвижности и боли в суставах.
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C51 — Врожденные нарушения углеводного обмена
5C51.2 — Нарушения глиоксилатного обмена
5C51.20 — Первичная гипероксалурия типа 1
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Пероксисомные заболевания #104899