• Классы МКБ-11
• 20 Аномалии развития
• Патологические состояния с нарушениями умственного развития как одной из клинически значимых особенностей
• Синдром Криглера-Найяра

МКБ-11 5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра

Синдром Криглера-Найяра — это аутосомно-рецессивное нарушение обмена билирубина, характеризующееся неконъюгированной гипербилирубинемией вследствие дефицита активности печеночной билирубин-глюкуронозилтрансферазы. Было описано 2 типа заболевания, СКН1 и СКН2, в зависимости от того, является ли ферментативная недостаточность полной или частичной, и от соответствующей клинической картины. У пациентов в раннем возрасте развивается желтуха. При лабораторных анализах выявляется тяжелая неконъюгированная гипербилирубинемия с нормальными показателями функции печени. При визуализирующих исследованиях брюшной полости (рентгенография, КТ и УЗИ) и гистологических исследованиях печени патологии не определяется. Обычно диагноз подтверждается анализом ДНК.

Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
LD90 — Патологические состояния с нарушениями умственного развития как одной из клинически значимых особенностей
5C58.00 — Синдром Криглера-Найяра

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

• Нарушения обмена или экскреции билирубина #104907
• Заболевания печени вследствие нарушений обмена или транспорта порфирина или билирубина #105089
• Заболевания печени вследствие нарушений обмена или транспорта порфирина или билирубина #114406