МКБ-11 5A71.01 — Врожденная дисфункция коры надпочечников

Классификация: МКБ-11
Код: 5A71.01
Название: Врожденная дисфункция коры надпочечников
На английском: Congenital adrenal hyperplasia
Описание: есть 1193 символа
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 4
Описание диагноза

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) относится к группе состояний, связанных либо с полными (классическая форма), либо с частичными (неклассическая) аномалиями биосинтеза гормонов надпочечников. Состояние характеризуется недостаточной выработкой кортизола или альдостерона (классическая сольтеряющая форма), связанной с избыточной выработкой андрогенов надпочечниками. В классической форме метаболическая декомпенсация (обезвоживание с гипонатриемией, гиперкалиемией и ацидозом, связанное с дефицитом минералокортикоидов, и гипогликемия, связанная с дефицитом глюкокортикоидов) может быть опасной для жизни начиная с неонатального периода. У девочек при рождении могут быть отмечены генитальные аномалия. Хроническая гиперандрогения может привести к ускоренному росту в детстве, но ускоренное созревание костей может привести к низкому конечному росту. Взрослые, как правило, имеют избыточный вес, также могут присутствовать нарушения обмена веществ, аномалии костей и нарушения фертильности. Неклассические формы имеют более позднее начало (в пери- или постпубертатном периоде) и проявляются признаками гиперандрогении (акне, гирсутизм, нарушения менструального цикла и бесплодие).

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD2A — Врожденные нарушения полового развития
5A71.01 — Врожденная дисфункция коры надпочечников

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Переход от МКБ-10
Коду 5A71.01 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
МКБ-10

E25.0 — Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Глава: IV
Вид: категория
Уровень: 2

МКБ-11

5A71.01 — Врожденная дисфункция коры надпочечников
Глава: 05
Вид: категория
Уровень: 3

Результаты поиска