• Классы МКБ-11
• 20 Аномалии развития
• Множественные аномалии развития или синдромы
• Врожденные нарушения полового развития
• Врожденная дисфункция коры надпочечников

МКБ-11 5A71.01 — Врожденная дисфункция коры надпочечников

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) относится к группе состояний, связанных либо с полными (классическая форма), либо с частичными (неклассическая) аномалиями биосинтеза гормонов надпочечников. Состояние характеризуется недостаточной выработкой кортизола или альдостерона (классическая сольтеряющая форма), связанной с избыточной выработкой андрогенов надпочечниками. В классической форме метаболическая декомпенсация (обезвоживание с гипонатриемией, гиперкалиемией и ацидозом, связанное с дефицитом минералокортикоидов, и гипогликемия, связанная с дефицитом глюкокортикоидов) может быть опасной для жизни начиная с неонатального периода. У девочек при рождении могут быть отмечены генитальные аномалия. Хроническая гиперандрогения может привести к ускоренному росту в детстве, но ускоренное созревание костей может привести к низкому конечному росту. Взрослые, как правило, имеют избыточный вес, также могут присутствовать нарушения обмена веществ, аномалии костей и нарушения фертильности. Неклассические формы имеют более позднее начало (в пери- или постпубертатном периоде) и проявляются признаками гиперандрогении (акне, гирсутизм, нарушения менструального цикла и бесплодие).

Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD2A — Врожденные нарушения полового развития
5A71.01 — Врожденная дисфункция коры надпочечников

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

• 46,ХХ нарушения формирования пола, вызванные фетоплацентарным избытком андрогенов #104373
• Гирсутизм и синдромы с гирсутизмом #116325
• 46,ХХ нарушения формирования пола, вызванные фетоплацентарным избытком андрогенов #120709