МКБ-11 LD28.00 — Врожденная контрактурная арахнодактилия
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | LD28.00 |
| Название: | Врожденная контрактурная арахнодактилия |
| На английском: | Congenital contractural arachnodactyly |
| Описание: | есть 536 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 5 |
Врожденная контрактурная арахнодактилия (ВКА, синдром Билса) — это заболевание соединительной ткани, характеризующееся множественными сгибательными контрактурами, арахнодактилией, тяжелым кифосколиозом, аномальными ушными раковинами и мышечной гипоплазией. Хотя клинические признаки могут быть похожи на синдром Марфана (СМФ), множественные контрактуры суставов (особенно локтевых, коленных и суставов пальцев) и сморщенные уши при отсутствии значительной дилатации корня аорты характерны для синдрома Билса и редко встречаются при СМФ.
Классы МКБ-11
20 Аномалии развития
Множественные аномалии развития или синдромы
LD28 — Синдромы с поражением соединительных тканей в качестве одной из основных особенностей
LD28.0 — Синдром Марфана или заболевания, связанные с синдромом Марфана
LD28.00 — Врожденная контрактурная арахнодактилия
Этот же диагноз входит в другие подклассы: