МКБ-11 8C70.40 — Конечностно-поясная миодистрофия, аутосомно-доминантная
Классификация: | МКБ-11 |
Код: | 8C70.40 |
Название: | Конечностно-поясная миодистрофия, аутосомно-доминантная |
На английском: | Dominant limb-girdle muscular dystrophy |
Описание: | есть 760 символов |
Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
Что исключает: | исключает 2 позиции |
Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
Уровень вложенности: | 6 |
Конечностно-поясная миодистрофия, аутосомно-доминантная (КПМД) — это группа генетических заболеваний, характеризующихся преимущественно прогрессирующим истощением и слабостью мышц проксимального пояса конечностей, включая мышцы таза, плеча, плечевого пояса и бедра. Начало симптомов обычно варьируется от раннего детства до позднего взрослого возраста, а скорость прогрессирования и степень выраженности слабости и истощения также значительно различаются у разных людей и генетических подтипов. В настоящее время существует 8 аутосомно-доминантных форм КПМД (КПМД1), связанных со специфическими генными мутациями. Аутосомно-доминантгые КПМД часто сочетаются с другими клиническими нарушениями, включая миофибриллярную миопатию или дилатационную кардиомиопатию.
Диагноз исключает 2 позиции.
- Вторичные миопатии (8C80-8C8Z)
- Myasthenia gravis или некоторые уточненные болезни нервно-мышечного синапса (8C60-8C6Z)
Классы МКБ-11
08 Болезни нервной системы
Болезни нервно-мышечного соединения или мышц
Первичные поражения мышц
8C70 — Миодистрофии
8C70.4 — Конечностно-поясная миодистрофия
8C70.40 — Конечностно-поясная миодистрофия, аутосомно-доминантная
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Конечностно-поясная миодистрофия #110023