МКБ-11 8B44.0 — Наследственная спастическая параплегия

Классификация: МКБ-11
Код: 8B44.0
Название: Наследственная спастическая параплегия
На английском: Hereditary spastic paraplegia
Описание: есть 1226 символов
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 5 подклассов
Уровень вложенности: 4
Описание диагноза

Наследственные спастические параплегии (НСП) представляют собой генетически и клинически неоднородную группу нейродегенеративных расстройств, характеризующихся различной степенью спастичности нижних конечностей, пирамидальной недостаточностью, гиперрефлексией и расстройствами функций мочевого пузыря. Клинически НСП можно разделить на две основные группы: неосложненные (чистые) и осложненные (сложные) формы. В зависимости от наличия других неврологических симптомов, включая атаксию, периферическую невропатию, когнитивные нарушения, эпилепсию, амиотрофию, ретинопатию, глухоту, ихтиоз и экстрапирамидное нарушения, в дополнение к спастическому парапарезу. Чистые НСП характеризуются медленно прогрессирующей спастичностью и слабостью нижних конечностей, часто связанными с гипертоническими нарушениями мочеиспускания, умеренным снижением вибрационной чувствительности нижних конечностей и, иногда, суставно- мышечным чувством. Сложные формы НСП характеризуются наличием дополнительных неврологических или не неврологических симптомов. Положительный семейный анамнез, особенно в аутосомно-доминантных случаях, часто, но не всегда присутствует. Постановке диагноза может помочь нейровизуализация и генетическое тестирование.

Уточняющие диагнозы

Диагноз с кодом 8B44.0 содержит 5 уточняющих диагнозов:

  1. 8B44.00 — Аутосомно-доминантная наследственная спастическая параплегия
  2. 8B44.01 — Аутосомно-рецессивная наследственная спастическая параплегия
  3. 8B44.02 — X-сцепленная наследственная спастическая параплегия
  4. 8B44.0Y — Другая уточнённая наследственная спастическая параплегия
  5. 8B44.0Z — Наследственная спастическая параплегия, неуточнённая
Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
08 Болезни нервной системы
Поражения спинного мозга за исключением травмы
8B44 — Дегенеративные миелопатические расстройства
8B44.0 — Наследственная спастическая параплегия

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Диагноз входит в 1 другой класс.

  • Спастическая параплегия - нефрит - глухота (LD2H.Y)

Результаты поиска