МКБ-11 8B44.0 — Наследственная спастическая параплегия
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 8B44.0 |
| Название: | Наследственная спастическая параплегия |
| На английском: | Hereditary spastic paraplegia |
| Описание: | есть 1226 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 5 подклассов |
| Уровень вложенности: | 4 |
Наследственные спастические параплегии (НСП) представляют собой генетически и клинически неоднородную группу нейродегенеративных расстройств, характеризующихся различной степенью спастичности нижних конечностей, пирамидальной недостаточностью, гиперрефлексией и расстройствами функций мочевого пузыря. Клинически НСП можно разделить на две основные группы: неосложненные (чистые) и осложненные (сложные) формы. В зависимости от наличия других неврологических симптомов, включая атаксию, периферическую невропатию, когнитивные нарушения, эпилепсию, амиотрофию, ретинопатию, глухоту, ихтиоз и экстрапирамидное нарушения, в дополнение к спастическому парапарезу. Чистые НСП характеризуются медленно прогрессирующей спастичностью и слабостью нижних конечностей, часто связанными с гипертоническими нарушениями мочеиспускания, умеренным снижением вибрационной чувствительности нижних конечностей и, иногда, суставно- мышечным чувством. Сложные формы НСП характеризуются наличием дополнительных неврологических или не неврологических симптомов. Положительный семейный анамнез, особенно в аутосомно-доминантных случаях, часто, но не всегда присутствует. Постановке диагноза может помочь нейровизуализация и генетическое тестирование.
Диагноз с кодом 8B44.0 содержит 5 уточняющих диагнозов:
- 8B44.00 — Аутосомно-доминантная наследственная спастическая параплегия
- 8B44.01 — Аутосомно-рецессивная наследственная спастическая параплегия
- 8B44.02 — X-сцепленная наследственная спастическая параплегия
- 8B44.0Y — Другая уточнённая наследственная спастическая параплегия
- 8B44.0Z — Наследственная спастическая параплегия, неуточнённая
Классы МКБ-11
08 Болезни нервной системы
Двигательные нарушения
8A07 — Некоторое уточнённое двигательное расстройство
8B44.0 — Наследственная спастическая параплегия
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
Диагноз входит в 1 другой класс.
- Спастическая параплегия - нефрит - глухота (LD2H.Y)