МКБ-11 5C56.32 — Мукополисахаридоз типа 4

Классификация: МКБ-11
Код: 5C56.32
Название: Мукополисахаридоз типа 4
На английском: Mucopolysaccharidosis type 4
Описание: есть 417 символов
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 6
Описание диагноза

Мукополисахаридоз типа IV (МПС IV) — это лизосомная болезнь накопления, относящаяся к группе мукополисахаридозов, характеризующаяся спондило-эпифизо-метафизальной дисплазией. Выделяют 2 клинически не различимые формы — А и В. Дефицит одного из двух ферментов, необходимых для расщепления кератан сульфата (КС) приводит к МПС IV: N-ацетилгалактозамин-6-сульфат-сульфатазы — к МПС IVA, бета-D-галактозидазы — к МПС IVB.

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C56 — Лизосомные болезни
5C56.3 — Мукополисахаридоз
5C56.32 — Мукополисахаридоз типа 4

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Результаты поиска