МКБ-11 5C50.11 — Тирозинемия 1 типа

Классификация: МКБ-11
Код: 5C50.11
Название: Тирозинемия 1 типа
На английском: Tyrosinaemia type 1
Описание: есть 500 символов
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 6
Описание диагноза

Тирозинемия типа 1 — врожденное нарушение обмена аминокислот, характеризующееся поражением печени и почек. Ранняя острая форма дебютирует в возрасте от 15 дней до 3 месяцев после рождения с гепатоцеллюлярного некроза. Септицемия является частым осложнением. Также наблюдается почечноканальцевая дисфункция, которая ассоциирована с потерей фосфора и гипофосфатемическим рахитом. Также была описана форма с более поздним дебютом с витамино-резистентного рахита вследствие почечноканальцевой дисфункции.

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Врожденные ошибки метаболизма
5C50 — Наследственные нарушения обмена аминокислот и других органических кислот
5C50.1 — Нарушения обмена тирозина
5C50.11 — Тирозинемия 1 типа

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Результаты поиска