МКБ-11 GB90.41 — Псевдогипоальдостеронизм 1 типа

Классификация: МКБ-11
Код: GB90.41
Название: Псевдогипоальдостеронизм 1 типа
На английском: Pseudohypoaldosteronism type 1
Описание: есть 764 символа
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 5
Описание диагноза

Псевдогипоальдостеронизм 1 типа (PHA1) — редкая форма резистентности к минералокортикоидам. PHA1 проявляется у новорожденных с почечной недостаточностью электролитов, нарушением нормального развития и обезвоживанием. Были описаны две клинические формы: i) почечная форма (почечный PHA1), которая улучшается с возрастом и при которой резистентность к минералокортикоидам ограничивается почками, и ii) генерализованная тяжелая форма (генерализованная PHA1), которая сохраняется в зрелом возрасте и при которой резистентность к минералокортикоидам носит системный характер, и потеря электролитов происходит во многих органах. Наследование может быть аутосомно-рецессивным (arPHA1), которое является более серьезным и стойким, чем аутосомно-доминантная форма (AdPHA1).

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
16 Болезни мочеполовой системы
Болезни органов мочевыделительной системы
GB90 — Некоторые уточненные заболевания почек или мочеточника
GB90.4 — Нарушения функции почечных канальцев
GB90.41 — Псевдогипоальдостеронизм 1 типа

Результаты поиска