МКБ-11 GB90.41 — Псевдогипоальдостеронизм 1 типа
Классификация: | МКБ-11 |
Код: | GB90.41 |
Название: | Псевдогипоальдостеронизм 1 типа |
На английском: | Pseudohypoaldosteronism type 1 |
Описание: | есть 764 символа |
Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
Уровень вложенности: | 5 |
Псевдогипоальдостеронизм 1 типа (PHA1) — редкая форма резистентности к минералокортикоидам. PHA1 проявляется у новорожденных с почечной недостаточностью электролитов, нарушением нормального развития и обезвоживанием. Были описаны две клинические формы: i) почечная форма (почечный PHA1), которая улучшается с возрастом и при которой резистентность к минералокортикоидам ограничивается почками, и ii) генерализованная тяжелая форма (генерализованная PHA1), которая сохраняется в зрелом возрасте и при которой резистентность к минералокортикоидам носит системный характер, и потеря электролитов происходит во многих органах. Наследование может быть аутосомно-рецессивным (arPHA1), которое является более серьезным и стойким, чем аутосомно-доминантная форма (AdPHA1).
Классы МКБ-11
16 Болезни мочеполовой системы
Болезни органов мочевыделительной системы
GB90 — Некоторые уточненные заболевания почек или мочеточника
GB90.4 — Нарушения функции почечных канальцев
GB90.41 — Псевдогипоальдостеронизм 1 типа