• Классы МКБ-11
• 15 Болезни опорно-двигательного аппарата или соединительной ткани
• Синдромы с поражением соединительных тканей в качестве одной из основных особенностей
• Синдром Марфана или заболевания, связанные с синдромом Марфана
• Синдром Марфана

МКБ-11 LD28.01 — Синдром Марфана

Синдром Марфана — это системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся различным сочетанием сердечно-сосудистых, костно-мышечных, глазных и легочных проявлений. Сердечно-сосудистые проявления характеризуются 1) прогрессирующей аневризмой аорты, сопровождающимся повышенным риском расслоения аорты, что влияет на прогноз, и 2) митральной недостаточностью. Поражение скелета часто является первым признаком заболевания и может включать долихостеномелию, высокий рост, арахнодактилию, гипермобильность суставов, сколиотические деформации, протрузию вертлужной впадины, деформацию грудной клетки, долихоцефалию по передне-задней оси, микрогнатию или гипоплазию моляров. Офтальмологическое поражение приводит к выраженной близорукости, которая может привести к отслойке сетчатки и подвывихам хрусталика.

Классы МКБ-11
15 Болезни опорно-двигательного аппарата или соединительной ткани
LD28 — Синдромы с поражением соединительных тканей в качестве одной из основных особенностей
LD28.0 — Синдром Марфана или заболевания, связанные с синдромом Марфана
LD28.01 — Синдром Марфана

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

• вторичная глаукома детского возраста #109882
• вторичная глаукома детского возраста #110480
• Генетические заболевания дермального коллагена, эластина или других матриксных белков #116008
• Генетические заболевания дермального коллагена, эластина или других матриксных белков #116515
• вторичная глаукома детского возраста #122308
• Синдром Марфана или заболевания, связанные с синдромом Марфана #123365