МКБ-11 5C58.03 — Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз

Классификация: МКБ-11
Код: 5C58.03
Название: Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз
На английском: Progressive familial intrahepatic cholestasis
Описание: есть 548 символов
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 0, отсутствуют уточняющие коды
Уровень вложенности: 4
Описание диагноза

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) относится к гетерогенной группе аутосомно-рецессивных нарушений детского возраста, при котором нарушается формирование желчи и заболевание проявляется холестазом гепатоцеллюлярной природы. Выделяют 3 типа ПСВХ, которые связаны с мутациями гепатоцеллюлярной транспортной системы генов, вовлеченных в формирование желчи.ПСВХ1 и ПСВХ2 обычно проявляются в первые месяцы жизни, в то время как дебют ПСВХ3 может произойти в период новорожденности, в детстве или даже в молодом взрослом возрасте.

Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
13 Болезни органов пищеварения
Заболевания печени
5C90 — Метаболическое или переносное заболевание печени
5C58.03 — Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Результаты поиска