МКБ-11 7A42.1 — Врождённая центральная альвеолярная гиповентиляция, связанная со сном
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 7A42.1 |
| Название: | Врождённая центральная альвеолярная гиповентиляция, связанная со сном |
| На английском: | Congenital central alveolar sleep-related hypoventilation |
| Описание: | есть 950 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 4 |
Врожденный синдром центральной альвеолярной гиповентиляции (CCHS) — это расстройство типа вегетативной дисфункции, в первую очередь нарушение автоматического центрального контроля дыхания, вызванное мутацией гена PHOX2B. CCHS характеризуется гиповентиляцией, которая более выражена во время сна, чем бодрствования. Дебют заболевания с рождения, CCHS чаще всего проявляется у ребенка с отсутствием иных отклонений, у которого отмечается цианоз, трудности с кормлением, гипотония или, реже, центральное апноэ. Тяжесть связана с присутствующей конкретной мутацией. Пациенты с более легкими вариантами расстройства могут не иметь проявлений до взрослого возраста. Примечание: Для окончательного диагноза требуется секвенирования мутации PHOX2B и объективные доказательства, основанные на полисомнографии с мониторированием углекислого газа (CO2) (артериальными, чрескожными измерениями или измерениями в конечно-выдыхаемых порциях альвеолярного воздуха).
Классы МКБ-11
12 Болезни органов дыхания
Расстройства дыхания во сне
7A42 — Гиповентиляция или гипоксемия во сне
7A42.1 — Врождённая центральная альвеолярная гиповентиляция, связанная со сном
Этот же диагноз входит в другие подклассы: