• Классы МКБ-11
• 11 Болезни системы кровообращения
• Болезни миокарда или камер сердца
• Кардиомиопатия
• Аритмогенная желудочковая кардиомиопатия

МКБ-11 BC43.6 — Аритмогенная желудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная желудочковая кардиомиопатия — это кардиомиопатия, характеризующаяся гибелью кардиомиоцитов правого желудочка (ПЖ) с частичным или полным замещением миокарда жировой и фиброзной тканью. Сначала поражается субэпикардиальная область, затем процесс распространяется трансмурально, не затрагивая сосочковые мышцы и трабекулы. Нередко сочетается с аневризмами, особенно выносящего тракта ПЖ. Характерны прогрессирующая систолическая дисфункция, дилатация желудочка(-ов), желудочковые аритмии (как из ПЖ, так и из левого желудочка (ЛЖ)). Классический вариант заболевания был описан с поражением ПЖ, однако позднее было установлено, что в 75% случаев вовлекается в разной степени и ЛЖ; также описано изолированное поражение ЛЖ. Дополнительная информация. Распространенность варьирует от 1:2500 до 1:5000. Характерно развитие жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Основная причина внезапной смерти у молодых лиц и спортсменов. Клиническая картина включает: доклиническую стадию (без симптомов или с фибрилляцией желудочков как первым проявлением), сердцебиение и обмороки вследствие тахиаритмий из ПЖ (фенотип блокады левой ножки пучка Гиса), из ЛЖ (при поражении ЛЖ; фенотип блокады правой ножки пучка Гиса), недостаточность ПЖ или обоих желудочков, вплоть до потребности в трансплантации сердца. Патоморфологически заболевание характеризуется генетически детерминированной дистрофией миокарда ПЖ (или ЛЖ) с фиброзно-жировым замещением и возможным последующим развитием аневризмы ПЖ.Ответственные гены (ACTN2, DSC2, DSG2, DSP, JUP, TMEM43, LDB 3, PKP2, RYR2, TGFB3) кодируют белки механических клеточных соединений (плакоглобин, плакофилин, десмоглеин, десмоколлин, десмоплакин) и отвечают за ремоделирование вставочных дисков. Описаны семейные случаи, с аутосомно-доминантным типом наследования и переменной пенетрантностью, а также случаи рецессивного наследования, ассоциированные с ладонно-подошвенной кератодермией с шерстистыми волосами (см. соответствующую рубрику). Диагностика основывается на подтверждении структурных и функциональных изменений ПЖ (эхокардиография и магнитно-резонансная томография), нарушения процессов деполяризации и реполяризации, аритмий с фенотипом блокады левой ножки пучка Гиса (ЭКГ), а также фиброзно-жирового замещения (эндомиокардиальная биопсия). При электроанатомическом картировании сердца выявляются области низкого вольтажа, соответствующие атрофии и фиброзно-жировому замещению миокарда. Дифференциальная диагностика проводится с идиопатической тахикардией из выносящего тракта ПЖ, миокардитом, дилатационной кардиомиопатией и саркоидозом (см. соответствующие рубрики). Лечение включает антиаритмические препараты, катетерную аблацию и имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Факторами риска неблагоприятного прогноза являются молодой возраст, семейный анамнез внезапной смерти среди несовершеннолетних, дисперсия комплекса QRS, превышающая или равная 340 мс, инверсия зубца Т, вовлечение ЛЖ, желудочковая тахикардия, обмороки и перенесенная остановка сердца.

Классы МКБ-11
11 Болезни системы кровообращения
Болезни миокарда или камер сердца
BC43 — Кардиомиопатия
BC43.6 — Аритмогенная желудочковая кардиомиопатия