МКБ-11 8A44.4 — Болезнь Краббе
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 8A44.4 |
| Название: | Болезнь Краббе |
| На английском: | Krabbe disease |
| Описание: | есть 499 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 4 |
Описание диагноза
Болезнь Краббе, также известная как глобоидно-клеточная лейкодистрофия, — это сфинголипидоз, развивающийся в результате недостаточности галактозилцерамидазы (или галактоцереброзидазы), лизосомального фермента, который катаболизирует основной липидный компонент миелин. Заболевание приводит к демиелинизации центральной и периферической нервной системы, прогрессирует быстро с первого года жизни, но были описаны ювенильная, юношеская и взрослая формы с более вариабельной скоростью прогрессирования.
Родительские записи (иерархия в классификации)
Классы МКБ-11
08 Болезни нервной системы
Рассеянный склероз или другие заболевания белого вещества
8A44 — Лейкодистрофии
8A44.4 — Болезнь Краббе
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Сфинголипидоз #104876