МКБ-11 5C50.11 — Тирозинемия 1 типа
Классификация: | МКБ-11 |
Код: | 5C50.11 |
Название: | Тирозинемия 1 типа |
На английском: | Tyrosinaemia type 1 |
Описание: | есть 500 символов |
Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
Уровень вложенности: | 6 |
Тирозинемия типа 1 — врожденное нарушение обмена аминокислот, характеризующееся поражением печени и почек. Ранняя острая форма дебютирует в возрасте от 15 дней до 3 месяцев после рождения с гепатоцеллюлярного некроза. Септицемия является частым осложнением. Также наблюдается почечноканальцевая дисфункция, которая ассоциирована с потерей фосфора и гипофосфатемическим рахитом. Также была описана форма с более поздним дебютом с витамино-резистентного рахита вследствие почечноканальцевой дисфункции.
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
5C90 — Метаболическое или переносное заболевание печени
5C90.2 — Заболевания печени вследствие нарушений обмена аминокислот
5C50.1 — Нарушения обмена тирозина
5C50.11 — Тирозинемия 1 типа
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Унаследованные синдромы предрасположенности к раку #102829
- Нарушения обмена тирозина #104718
- Нарушения обмена тирозина #114413