МКБ-11 5C60.1 — Цистиноз
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 5C60.1 |
| Название: | Цистиноз |
| На английском: | Cystinosis |
| Описание: | есть 734 символа |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 5 |
Цистиноз-это метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением цистина внутри лизосом различных тканей из-за дефекта переноса цистина из лизосом. Существует три клинические формы : инфантильная, ювенильная и глазная. Инфантильная форма представляет собой тяжелое мультисистемное заболевание с нарушением реабсорбционной способности проксимальных канальцев, с серьезными нарушениями баланса жидкости и электролитов, отложениями цистина в различных органах и прогрессированием почечной недостаточности после 6 лет. Ювенильный цистиноз появляется в возрасте около 8 лет и имеет промежуточную клиническую картину с развитием терминальной стадии заболевания почек после 15 лет. Глазная, или взрослая форма проявляется светобоязнью.
Классы МКБ-11
05 Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
Нарушения обмена веществ
Нарушения всасывания и транспорта метаболитов
5C60 — Нарушения всасывания и транспорта аминокислот
5C60.1 — Цистиноз