МКБ-11 4A01.23 — Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 4A01.23 |
| Название: | Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз |
| На английском: | Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis |
| Описание: | есть 532 символа |
| Что включает: | включает 1 позицию |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 5 |
Заболевание, вызванное определяющими факторами, возникшими антенатально или вскоре после рождения, либо вследствие генетических дефектов, которые приводят к неконтролируемой пролиферации активированных лимфоцитов и макрофагов. Для этого заболевания характерныа повышенная пролиферация морфологически доброкачественных лимфоцитов и макрофагов, секретирующих большое количество воспалительных цитокинов. Оно может проявляться лихорадкой, сыпью, желтухой, спленомегалией, лимфаденопатией, гистиоцитозом, гемофагоцитозом или цитопенией.
Диагноз включает 1 позицию.
- Гистиоцитозы мононуклеарных фагоцитов
Классы МКБ-11
04 Болезни иммунной системы
Первичные иммунодефициты
4A01 — первичные иммунодефициты вследствие нарушения приобретенного иммунитета
4A01.2 — Болезни иммунной дисрегуляции
4A01.23 — Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Этот же диагноз входит в другие подклассы:
- Болезни иммунной дисрегуляции #104032
Диагноз входит в 2 других класса.
- Синдром Германски-Пудлака (EC23.20)
- Синдром Чедиака-Хигаси (EC23.20)
Коду 4A01.23 в МКБ-11 соответствует 1 код в МКБ-10.
D76.1 — Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Глава: III
Вид: категория
Уровень: 2
4A01.23 — Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Глава: 04
Вид: категория
Уровень: 3