МКБ-11 3B11 — Наследственный дефицит фактора IX
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 3B11 |
| Название: | Наследственный дефицит фактора IX |
| На английском: | Hereditary factor IX deficiency |
| Описание: | есть 513 символов |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 3 подкласса |
| Уровень вложенности: | 5 |
Заболевание, обусловленное генетически унаследованной X-сцепленной рецессивной мутацией, приводящей к появлению дефектного гена, расположенного на X-хромосоме. Это заболевание характеризуется низким уровнем фактора IX в организме, что приводит к усилению проявлений геморрагического синдрома вследствие нарушений свертываемости крови. Диагноз устанавливается на основании снижения активности дефицитного фактора IX. Подтверждением является идентификация рецессивного признака с помощью генетического тестирования.
Диагноз с кодом 3B11 содержит 3 уточняющих диагноза:
- 3B11.0 — Гемофилия B
Включено: , Тяжелая гемофилия B, Гемофилия B средней тяжести, Легкая гемофилия B, Симптоматическая форма гемофилии B у женщин-носителей. - 3B11.Y — Другой уточненный наследственный дефицит фактора IX
- 3B11.Z — Наследственный дефицит фактора IX неуточненный
Классы МКБ-11
03 Болезни системы крови или кроветворных органов
Коагулопатии, пурпура или другие геморрагические состояния
Нарушения свертываемости крови
Врожденное или конституциональное геморрагическое состояние
3B11 — Наследственный дефицит фактора IX