МКБ-11 3A92 — Наследственная метгемоглобинемия
| Классификация: | МКБ-11 |
| Код: | 3A92 |
| Название: | Наследственная метгемоглобинемия |
| На английском: | Hereditary methaemoglobinaemia |
| Описание: | есть 674 символа |
| Что включает: | отсутствуют включающие позиции |
| Что исключает: | отсутствуют исключающие позиции |
| Число подклассов: | 0, отсутствуют уточняющие коды |
| Уровень вложенности: | 3 |
Наследственная метгемоглобинемия (HM) — это редкое заболевание эритроцитов, которое, как правило, классифицируется на два клинических фенотипа: аутосомно-рецессивная врожденная (или наследственная) метгемоглобинемия типов I и II (РВМ/РНМ 1 типа и РВМ/РНМ 2 типа). При РВМ 1 типа хорошо переносимый цианоз с рождения является единственным симптомом. РВМ 2 типа с глобальной потерей функции Cb5R является гораздо более серьезным заболеванием, при которм цианоз сопровождается неврологическими нарушениями (интеллектуальным дефицитом, микроцефалией, задержкой роста, опистотонусом, косоглазием и гипертонусом), которые обычно проявляются в течение первых четырех месяцев жизни.
Классы МКБ-11
03 Болезни системы крови или кроветворных органов
Анемии или другие заболевания, связанные с эритроцитами
3A92 — Наследственная метгемоглобинемия