МКБ-11 2A21 — Мастоцитоз

Классификация: МКБ-11
Код: 2A21
Название: Мастоцитоз
На английском: Mastocytosis
Описание: есть 1113 символов
Что включает: отсутствуют включающие позиции
Что исключает: отсутствуют исключающие позиции
Число подклассов: 6 подклассов
Уровень вложенности: 4
Описание диагноза

Мастоцитоз возникает вследствие клональной неопластической пролиферации тучных клеток, которые накапливаются в одной или нескольких системах органов. При этом заболевании часто встречаются активирующие мутации гена KIT. Мастоцитоз характеризуется наличием мультифокальных компактных скоплений или сцепленных агрегатов/инфильтратов патологических тучных клеток. Клинические проявления заболевания неоднородны: от поражений кожи, которые могут спонтанно регрессировать, до высокоагрессивных новообразований, сопровождающихся полиорганной недостаточностью и коротким сроком жизни. Подтипы мастоцитоза выделяют на основании распространенности заболевания и клинических проявлений. При кожном мастоцитозе (КМ) инфильтрация тучных клеток остается ограниченной кожей, тогда как системный мастоцитоз (СМ) характеризуется вовлечением по крайней мере одного внекожного органа с признаками поражения кожи или без них. Мастоцитоз следует строго дифференциировать с гиперплазией тучных клеток или состояний активации тучных клеток без морфологических и/или молекулярных аномалий, которые характеризуют опухолевую пролиферацию.

Уточняющие диагнозы

Диагноз с кодом 2A21 содержит 6 уточняющих диагнозов:

  1. 2A21.0 — Системный мастоцитоз
    Содержит 3 уточняющих диагноза.
  2. 2A21.1 — Кожный мастоцитоз
    Содержит 2 уточняющих диагноза.
  3. 2A21.2 — Тучноклеточная саркома
  4. 2A21.3 — Внекожная мастоцитома
  5. 2A21.Y — Другой уточненный мастоцитоз
  6. 2A21.Z — Мастоцитоз неуточненный
Родительские записи (иерархия в классификации)

Классы МКБ-11
02 Новообразования
Новообразования кроветворной или лимфоидной тканей
Миелопролиферативные новообразования
2A21 — Мастоцитоз

Этот же диагноз входит в другие подклассы:

Результаты поиска